Adolescentes y niños con ERC estadio V: Adherencia, estrategias de afrontamiento y percepción de relación parental / Adolescents and children with stage V CKD: adherence, coping strategies and perception of parental bond

La presente investigación tuvo como objetivo evaluar las siguientes variables: adherencia al tratamiento, afrontamiento y percepción del vínculo con los padres en pacientes niños y adolescentes de 8 a 18 años con Enfermedad Renal Crónica (ERC) estadio V atendidos en el Hospital Garrahan en el período julio 2014 - junio 2015. Materiales y métodos: Estudio observacional, prospectivo y transversal. Se realizaron entrevistas individuales semiestructuradas con pacientes y padres. Se utilizaron instrumentos validados en nuestro país para evaluar adherencia, afrontamiento y percepción de la relación parental. Resultados: Participaron 58 pacientes (55% de sexo femenino), 47 de estos pacientes son adolescentes, de los cuales el 72% presentó adherencia objetiva (corroborada por el especialista), el 72% presentó adherencia subjetiva al tratamiento y el 70% de los padres perciben a sus hijos como adherentes. Se ha hallado una distorsión entre la percepción que los pacientes tienen de su adherencia al tratamiento y el cumplimiento del mismo en aquellos que no adhieren en forma objetiva al tratamiento. El 84% de los pacientes adolescentes no adherentes, según el especialista, se perciben a sí mismos como adherentes. El 32% de los pacientes adherentes se perciben a sí mismos como no adherentes. En los padres de los adolescentes se han hallado cifras similares respecto del cumplimiento de tratamiento de sus hijos. Las estrategias de afrontamiento más utilizadas por los adolescentes son: ansiedad preocupación, reestructuración cognitiva y apoyo emocional. La mayoría (81%) percibe un control aceptable por parte de sus padres. Los adolescentes que perciben un control patológico por parte de sus padres usan como estrategias de afrontamiento más frecuentes ansiedad y evasión por la diversión. De los 11 niños que participaron en el trabajo, el 82% presenta adherencia objetiva (corroborada por el especialista), el 73% presenta adherencia subjetiva al tratamiento y el 73% de los padres perciben a sus hijos como adherentes. Las estrategias de afrontamiento más utilizadas por los niños son: búsqueda de gratificaciones alternativas y reestructuración cognitiva. La mayoría (91%) percibe un control aceptable por parte de sus padres. Dado que la n de niños es muy pequeña no se han realizado correlaciones entre los datos. Conclusión: Los mayoría de los pacientes incluidos en este trabajo son adherentes al tratamiento prescripto. El análisis de las divergencias encontradas entre adherencia objetiva y subjetiva puede ser de utilidad para la modificación de conductas que tiendan a un mayor cumplimiento del tratamiento (AU)

The aim of this study was to evaluate the following variables: treatment adherence, coping skills and perception of the parental bond in patients ­ children and adolescents ­ between 8 and 18 years of age with stage V chronic kidney disease (CKD) seen at Garrahan Hospital from July 2014 to June 2015. Material and methods: A prospective, observational, cross-sectional study was conducted. Individual semistructured interviews were held with the patients and parents. Locally validated instruments were used to evaluate treatment adherence, coping skills, and perception of the relationship with the parents. Results: 58 patients participated in the study (55% female), 47 of these patients were adolescents, of whom 72% had objective adherence (confirmed by specialist), 72% had subjective adherence to the treatment, and 70% of the parents felt their children adhered to treatment. Inconsistency was found between the patients' perceived adherence to treatment and adherence of those who were not considered to objectively adhere to treatment. Of the adolescent patients who did not adhere to treatment according to the specialist, 84% felt that they did adhere. Of the patients who adhered 32% perceived themselves as non-adherent. Similar figures regarding treatment adherence of their children were found in the parents. The most common coping strategies used by the adolescents were anxiety, worrying, cognitive estructuration, and emotional support. The majority (81%) felt control by the parents to be acceptable. Adolescents who perceived the control of the parents as pathological more commonly use anxiety and fun for denial as coping strategies. Of the 11 children who participated in the study, 82% had objective adherence to treatment (confirmed by the specialist) and 73% subjective adherence to treatment, and 73% of the parents perceived their children as adherent to treatment. The coping strategies most commonly used by the children were search for alternative gratifications and cognitive restructuration. The majority (91%) felt control by the parents to be acceptable. As the sample size of the children was very small no correlations among the data were analyzed. Conclusion: The majority of the patients included in the study adhered to the treatment prescribed. Analysis of the inconsistencies found between objective and subjective adherence may be useful to modify behaviors for better treatment compliance (AU)

Compromiso renal de los pacientes con tumor de Wilms bilateral / Kidney involvement in patients with bilateral Wilms tumor

El tumor de Wilms (TW) es el tumor renal maligno más frecuente en la infancia. Entre el 5-7% de los pacientes se presentan con enfermedad TW bilateral, de forma sincrónica o metacrónica. El TW bilateral generalmente ocurre en pacientes pequeños y más frecuentemente en niñas. La cirugía es un componente crítico en el tratamiento para lograr una alta tasa de curación preservando la mayor cantidad de masa renal. La quimioterapia preoperatoria a menudo reduce significativamente el tamaño del tumor, facilitando la cirugía posterior. Los pacientes con TW bilateral deben ser tratados en centros con experiencia en esta patología. El manejo de estos pacientes es aún un desafío (AU)

Wilms tumor (WT) is the most common malignant kidney tumor in childhood. Between 5-7% of the patients present with synchronous or metachronous bilateral WT. Bilateral WT typically occurs in young patients and most frequently in girls. Surgery is a critical component of the treatment as it has a high rate of cure while preserving the largest kidney mass. Preoperative chemotherapy often significantly reduces the size of the tumor, facilitating subsequent surgery. Patients with bilateral WT should be managed at centers with experience treating this disease. The management of these patients is still a challenge (AU)

Sobrevida de pacientes e injerto en niños con trasplante renal: experiencia del Hospital Garrahan en dos períodos / Patient and graft survival in children with a kidney transplant: The experience at Garrahan Hospital over two periods

En adultos y niños con trasplante renal (TxR) la sobrevida de paciente e injerto ha mejorado. En Argentina no existen datos de sobrevida en niños con TxR en diferentes décadas. El objeto de este trabajo fue valorar en niños con TxR sobrevida de paciente e injerto y analizar causas de muerte, perdida de injerto y factores de riesgo de pérdida. Dado que desde el año 2001 se unificaron prácticas de diagnóstico y tratamiento, se compararon dos periodos: 1988-2000 y 2001-2015. Se incluyeron 773 niños. A 1, 3, 5, 7 y 10 años, En TxR de DV (n=327), la sobrevida del paciente fue de 99%, 99%, 98%, 95%, 95% vs 100% y 96%, 96%, 96% y 96% (p=0.74); la del injerto de 97%, 91%, 85%, 78% y 67% vs 95%, 88%, 85%, 81% y 76% (p=0.81). En TxR de DC (n=446) la sobrevida de paciente fue de 97%, 93%, 90%, 89% y 87% en el 1er. periodo vs. 100%, 99% y 98% 98% y 98% en el 2do (p<0.001); la del injerto de 83%, 75%, 68%, 64% y 52% vs. 95%, 87%, 83%, 76% y 61% respectivamente (p<0. 001). El Rechazo Crónico fue la 1er causa de perdida (61% vs 62%); la 2da la muerte del paciente con injerto funcionante. La sepsis bacteriana fue la 1era causa de muerte (56% vs 67%). Ningún niño falleció por neoplasia entre el 2001 y 2015. En DV, fueron predictores de perdida de injerto: DGF (HR: 4.8; p<0.001), edad al TxR > 12 años (HR: 2.7; p=0.002) y RA tardío (HR: 2.1; p=0.009). En DC la necesidad de diálisis en la 1er semana post TxR (DGF): (HR: 4.4; p<0.001), el rechazo agudo (RA) tardío (HR: 3.7; p<0.001), GSFS como causa de IRC (HR: 2.5; p=0.01), y RA temprano (HR: 2.2; p=0.02). Conclusión: En el 2do periodo la sobrevida de paciente e injerto los TxR con DC mejoro, y en los TxR con DV no tuvo cambios. El rechazo crónico continúa siendo la 1era causa de perdida. Ningún paciente tuvo neoplasia (AU)

Patient and graft survival in kidney transplantation (KTx) has improved. In Argentina there are no data comparing transplant outcomes in children over different eras. The aim of this study was to evaluate patient and graft survival in children with KTx and to analyze cause of death, graft loss, and risk factors of graft loss. As diagnostic and treatment practices were unified in 2001, two periods were compared: 1988-2000 and 2001-2015. Overall, 773 children were included. Survival at 1, 3, 5, 7, and 10 years after a living-related donor (LRD) KTx was 99%, 99%, 98%, 95%, 95% vs 100% y 96%, 96%, 96% and 96% (p=0.74); graft survival was 97%, 91%, 85%, 78% y 67% vs 95%, 88%, 85%, 81%, and 76% (p=0.81). Patient survival after deceased donor (DD) KTx (n=446) was 97%, 93%, 90%, 89%, and 87% in the 1st period vs. 100%, 99% y 98% 98%, and 98% in the 2nd (p<0.001); graft survival was 83%, 75%, 68%, 64%, and 52% vs. 95%, 87%, 83%, 76%, and 61%, respectively (p<0. 001). Chronic rejection was the first cause of graft loss (61% vs 62%); the second was death of the patient with a functioning graft. Bacterial sepsis was the first cause of death (56% vs 67%). None of the patients died because of malignancies between 2001 and 2015. Among LRD transplants predicting factors of graft loss were: DGF (HR: 4.8; p<0.001), age at KTx >12 years (HR: 2.7; p=0.002), and late acute rejection (AR) (HR: 2.1; p=0.009). Among DD need for dialysis in the first week post-KTx (DGF): (HR: 4.4; p<0.001), late AR (HR: 3.7; p<0.001), FSGS-related CFR (HR: 2.5; p=0.01), and early AR (HR: 2.2; p=0.02). Conclusion: In the second period patient and graft survival after DD improved, while that of KTx with LRD remained unchanged. Chronic rejection continues being the first cause of graft loss. None of the patients developed malignancies.

Transición de pacientes con enfermedad renal crónica / Transition of patients with chronic kidney disease

Existe actualmente un creciente interés en los problemas asociados a la transición desde la atención de los adolescentes y jóvenes con enfermedad renal crónica en centros pediátricos a los de adultos. Los pacientes y ambos equipos experimentan diferentes visiones y sensaciones de insatisfacción. Aún falta mucho para que el proceso sea exitoso por las características distintivas de este grupo y sus propias historias personales. El objetivo de este trabajo es mediante una herramienta objetiva, determinar cuál de las competencias deseables de obtener para lograr una adecuada transición de la atención pediátrica a la del adulto es la menos desarrollada en los pacientes con enfermedad renal. Se encontró que el manejo de la propia vida es el ítem menos logrado, sobre todo en los varones adolescentes. Concluimos que fortalecer la autonomía de estos adolescentes y jóvenes debe ser un objetivo a trabajar por todo el equipo de salud para puedan completar este proceso transicional exitosamente (AU)

Currently there is a growing interest in problems associated with transition of care from pediatric to adult centers of adolescents and young adults with chronic kidney disease. The patients and both teams have different views and feelings of frustration. Much is still lacking for the process to become successful due to the typical features of this group of patients and their personal histories. The aim of this study was to determine through an objective tool the necessary skills to achieve an adequate transition from pediatric to adult care that have not been developed in patients with kidney disease. It was found that control over their own life was the item that was less achieved, particularly in adolescent boys. We conclude that strengthening the autonomy of these adolescents and young adults should be an aim of the whole health team for the successful transition of these patients (AU)

Paratiroidectomía subtotal: último recurso en el tratamiento de hiperparatiroidismo secundario en los pacientes con enfermedad renal crónica / Subtotal parathyroidectomy: last resource in the treatment of secondary hyperparathyroidism in patients with chronic kidney disease

El fracaso del tratamiento médico del HPTs hace necesario la utilización de una solución más agresiva. La paratiroidectomía subtotal (PTXs) ha sido efectiva en el control de los niveles de PTH para disminuir las complicaciones derivadas de su secreción descontrolada: astenia, dolores y deformidades óseas y calcificaciones vasculares que serán finalmente responsables de la muerte por trastornos cardiacos en edades tempranas de los pacientes renales crónicos. Se describe la eficiencia de la ecografía y centellografía con sestamibi para la correcta ubicación, número y tamaño de las glándulas paratiroideas y la determinación del descenso del nivel de PTH intraquirúrgico como factor predictor del éxito quirúrgico (AU)

Failure of medical management of hyperparathyroidism has warranted a more aggressive solution. Subtotal parathyroidectomy (sPTX) has been effective in the control of parathyroid hormone (PTH) levels decreasing complications related to uncontrolled secretion: asthenia, bone pain and deformities, and vascular calcifications leading to death due to early heart disease in patients with chronic kidney disease. Here we describe the efficiency of ultrasonography and sestamibi whole body scan for the precise location and evaluation of number and size of the parathyroid glands and determination of the intraoperative decrease of PTH levels as a predictive factor for surgical success (AU)

Seguridad y eficacia de la colocación del catéter de diálisis peritoneal aguda por punción en pacientes con síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea / Safety and efficacy of percutaneous acute peritoneal dialysis catheter placement in patients with post-diarrheal hemolytic uremic syndrome

Introducción: La diálisis peritoneal aguda (DPA) es la modalidad dialítica preferentemente seleccionada para niños con injuria renal aguda por síndrome urémico hemolítico postdiarreico (SUH D+). Evaluamos la seguridad y eficacia de la colocación por punción percutánea del catéter de DPA con anestesia local en niños con SUH D+. Pacientes y métodos: Se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes con SUH D+ internados entre el 1 de enero de 1998 y el 31 de diciembre de 2008 en el Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan. La seguridad se evaluó por la presencia de eventos adversos mayores relacionados con la colocación del catéter (per foración de vísceras y/o vasos mayores abdominales, sangrado que requiera transfusión) y menores (infección del sitio de salida y peritonitis dentro de las 48 hs del procedimiento). La eficacia se evaluó a través de la colocación exitosa del catéter y su buen funcionamiento. Además se registró la necesidad de recambio luego de su uso por mal funcionamiento. Resultados: Identificamos 149 pacientes que realizaron DPA, edad de 20.2 meses (rango 2,9-111) y peso de 11,35 kg (rango 5-24.4). Recuento de plaquetas previo al procedimiento de 89000 (22000-148000) mm3. Seguridad: el único efecto adverso detectado fue el desarrollo de peritonitis en un paciente. No se registró perforación de órganos ni de vasos mayores abdominales, ni sangrado severo, ni infección del sitio de salida. Eficacia: en todos los casos el catéter fue colocado exitosamente y en 48 pacientes (32.2%) hubo que recambiarlo por mal funcionamiento. Tanto la colocación como el recambio fueron realizadas en todos los casos por el nefrólogo al pie de la cama. Conclusión: la colocación del catéter de DPA por punción es un procedimiento seguro y eficaz.

ntroduction: Acute peritoneal dialysis (DPA) is the dialytictreatment of choice for children with acute kidney injury dueto post-diarrheal hemolytic uremic syndrome (D+HUS). In thisstudy safety and efficacy of percutaneous placement of anAPD catheter under local anesthesia in children with D+HUSwas assessed. Patients and methods: We reviewed the cli-nical charts of all patients with D+HUS admitted to thePediatric Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan betweenJanuary 1, 1998 and December 31, 2008. Safety was eva-luated based on the presence of major (perforation of theviscera and/or major abdominal vessels, bloody dialysaterequiring red-blood-cell transfusion) and minor (exit-siteinfection and peritonitis within 48 hs of the procedure) adverse events associated with catheter insertion. Efficacy was assessed based on successful catheter insertion and func-tioning. Additionally, the need for catheter replacement dueto malfunction was recorded. Results: We identified 149patients with a mean age of 20.2 months (range, 2.9-111)and weight of 11.35 kg (range, 5-24.4) who underwent APD.Median platelet count previous to the procedure was 89000(range, 22000-148000) mm3. Safety: The only adverse eventfound was the development of peritonitis in one patient.Organ or major vessel perforation, severe bleeds, or exit-site infection were not observed. Efficacy: In all patients the catheter was successfully inserted and in 48 patients (32.2%) the catheter had to be replaced due to malfunctioning. Both placement and replacement were performed by a nephrologist at the bedside in all cases. Conclusion: Percutaneous APD catheter insertion is a safe and efficacious procedure.

Desarrollo y conducta adaptativa en niños con insuficiencia renal crónica en DPCA / Development and adaptative behavior in children with chronic renal insuffiency on CAPD

Los niños con enfermedad renal crónica encuentran un riesgo aumentado de presentar compromiso de su neurodesarrollo. El objetivo de este trabajo fue la evaluación cognitiva y adaptativa de 15 niños con insuficiencia renal crónica en tratamiento de reemplazo con diálisis peritoneal ambulatoria. El desarrollo cognitivo fue normal o superior en 3 pacientes (20%) y retrasado en 12 (80%). La conducta adaptativa fue adecuada en 8 (53%) y baja o muy baja en 7 (47%). No hubo relación entre el desarrollo cognitivo y la escolaridad materna o el nivel socio económico, ni entre la conducta adaptativa y el nivel de escolaridad materna. La relación entre el NSE y la conducta adaptativa fue significativa (p 0.04). Esto sugeriría que si bien la enfermedad renal crónica compromete el desarrollo cognitivo, un nivel socioeconómico medio/alto puede proveer oportunidades para una mejor conducta adaptativa.

Children with chronic kidney disease are at increased riskof having impaired neurodevelopment. The objective of thepresent study was to perform a cognitive and adaptive eva-luation of 15 children with chronic renal insufficiency onoutpatient peritoneal dialysis. Cognitive development wasnormal or above normal in 3 patients (20%) and delayed in12 (80%). Adaptive behavior was adequate in 8 (53%) andlow or very low in 7 (47%). No correlation was found eitherbetween cognitive development and maternal education orsocio-economic level or between adaptive behavior andeducation of the mother. A significant correlation was foundbetween socio-economic level and adaptive behavior (p0.04). This would suggest that although chronic kidney dise-ase compromises cognitive development, middle or uppersocio-economic level may provide opportunities for impro-ved adaptive behavior.

Trasplante renal 1988 - 2008 / Kidney transplantation 1988- 2008

Evaluación retrospectiva de 575 trasplantes (TX), 64,3 por ciento con donante cadavérico (DC), en 550 pacientes (311 varones) edad por x: 10.8 más menos 4.2 años, efectuados entre 1988 y 2008. edad por de donante: DC 22.5 más menos 14 años y DVR: 37.3 más menos 7.7 años. Principales causas de IRC: nefropatía por reflujo: 34,1 por ciento, hipo-displasia: 15.1 por ciento, SUH; 12.9 por ciento, GSF: 9.82 por ciento, glomerulonefritis varias: 16.4 por ciento. Inmunosupresion: en la mayoría de los pacientes, Cicloporina A; Azatioprina o micofenolato mofetil o ácido micofenólico y esteroides con linfo o timoglobulina secuencia en TXDC y profilaxis con gaciclovir en riesgo de infección por CMV. La sobrevida actuarial funcional renal (SA) a 1.3 a 5 años fue 96.5 por ciento, 94.4 por ciento y 86,2 por ciento TX DVR y 90,1 por ciento, 85,5 por ciento y 77.6 por ciento TX DC, p= 0.04, similar a resultados en EEUU (NAPRCTS 1999 - 2002). La GSF con 45.5 por ciento de recurrencia del síndrome nefrótico, tuvo inferior SA al 5to año, p= 0.001, comparado con otras etiologías de IRC. Los TX sin diálisis (D) previa, p= 0.003. Tuvieron trombosis 2.61 por ciento de los TX, más frecuentes con DPCA pre tx que con hemo D o sin diálisis, p= 0.01, con TXDC, p= 0.02 y con TX de donantes < de 6 años, p = 0.02. Los pacientes que requirieron diálisis post trasplante, tuvieron mayor creatinina al año D: 1.8 más menos 2.27 mg/dl.SD: 1.19 más menos 1.2, p < 0.01, e inferior SA al quinto año, p=0.001. Con tiempo de isquemia fria superior a 24 horas, 31,6 por ciento de los DC necesitaron diálisis. El rechazo celular agudo se dianosticó en el 14,8 por ciento de los pacientes. Las causas más frecuentes de fracaso del trasplante fueron: nefropatía crónica (69,8 por ciento) asociado a inadecuada adherencia en 54.7 por ciento, trombosis (12.6 por ciento), recurrencia (5.9 por ciento), ausencia de función (5 por ciento) rechazo severo (5 por ciento)Desarrollaron enfermedad.

Función renal en niños y adolescentes con trasplante hepático / Renal function in children and adolescents after liver transplantation

El daño renal, principal problema que se observa en un número significativo de receptores de trasplante hépático (TH), se presenta como: tubulopatía, enfermedad renal progresiva (ERP) o insuficiencia de enfermedad renal crónica a largo plazo a través de la evaluación del daño glomerular y tubular en niños y adolescentes con TH. Se analizaron 187 pacientes (P) menores de 18 años con TH del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan con más de un año de evolución entre 1992-2008. Se consideró: edad e indicación de TH, donante, tiempo de seguimiento, drogas inmunosupresoras, filtrado glomerular (FG por fórmula de Schwartz: hiperfiltración mayor o igual 120 y caida de FG menor o igual 80 ml/min), proteinuria, tensión arterial, tubulopatía aislada o compleja y ecografía renal. Resultados: edad al TH = 5.1 años. Donante cadavérico 127p y vivo 60 p- Tiempo de seguimiento x=7.5 DS más menos 3.4 años (rango: 1 - 15.2 años) Inmunosupresión: ciclosporina 146 p. hiperfiltración con proteinuria significativa 30p y caída de FG 23p. De estos últimos 16p tenían más de 5 años de seguimiento (p<0.05). HTA el primer años post TH 23p- tubulopatía aislada o compleja con función renal normal 107p riñones hiperecogénicos 11p. conclusión: se observa alta incidencia de daño renal. Sugerimos prevención con control anual nefrológico y elentecer la ERP con: dieta normoproteica hiposódica, enalapril como droga nefroprotectora, tratar la hipertensión arterial y en pacientes con caída persistente de FÇG conversión precoz a drogas no nefrotóxicas.

Hemodialisis en niños con peso menor a 15Kg / Hemodialysis in children weighing less then 15 Kg

La HD en niños de bajo peso es técnicamente dificultosa y es necesario trabajar en forma multidisciplinaria Hay poca biografía sobre la evolución de estos pacientes. Nosotros analizamos retrospectivamente a 31 niños con peso menor de 15 Kg. que fueron tratados con HD en forma transitoria o definitiva entre 1991-2003. Registramos 47 períodos dialíticos pues 8 pacientes tuvieron más de un ingreso. Cinco niños presentaron insuficiencia renal aguda (IRA) recuperando la función renal aguda (FR) entre 1-12 días. Los demás presentaron insuficiencia renal crónica terminal (IRCT). Dieciocho pacientes requirieron HD por complicaciones de la diálisis peritoneal continua ambulatoria (DPCA). La HD fue el tratamiento de elección en ocho. Todos fueron dializados a través de una línea central (catéteres transitorios). Se colocaron 4 catéteres permanentes y 17 prótesis arteriovenosas y 3 fístulas arteriovenosas (FAV). El 57 por ciento de los catéteres presentaron complicaciones: 18 por ciento infección, 18 por ciento disfunsión 14 por ciento salida accidental y 7 por ciento trombosis. La anemia fue un problema frecuente a pesar del uso de eritropoyetina (EPO). En la evolución 5 recuperaron FR. Once pacientes se traplantaron exitosamente, 6 volvieron a DPCA, 3 volvieron a su provincia de origen, 2 pacientes continúan en HD y 4 fallecieron. La HD en niños pequeños es factible pero la morvi-mortalidad es alta y está limitada a períodos cortos por sus frecuentes complicaciones.